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|《马凡综合征知识普及手册》首发！教患者防治急性发作


|《马凡综合征知识普及手册》首发！教患者防治急性发作
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【|《马凡综合征知识普及手册》首发！教患者防治急性发作】 图说：孙立忠介绍患者情况 采访对象供图
12岁 ， 连续六年担任体育委员 ， 22岁 ， 队友都叫小张（化名）篮板王 ， 光是超过2米的身高 ， 就让他全场瞩目 。 所有人都以为他是幸运的 ， 手指长、臂展长、身高足 ， 拥有绝佳的运动范围 ， 但是突如其来的心脏痛楚 ， 不仅让小张彻底离开热爱的运动 ， 甚至差点离开热爱的世界 。
马凡综合征被称为“天才病” ， 较为常见的临床表现包括四肢和手指较长、趾细长不匀称、身高明显超出常人等 。 著名小提琴家帕格尼尼、美国女排名将海曼、美国领导人林肯都罹患此病 。
日前 ， 第六届全国马凡病友大会于上海德达医院召开 ， 首本马凡病领域的科普书籍《马凡综合征知识普及手册》发布 。 马凡综合征常伴有心血管系统异常 ， 如主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等 ， 是患者致死的主动原因 。 运动、外伤、高血压和妊娠均会诱发主动脉夹层形成和急性主动脉破裂 ， 导致患者因大出血休克而猝死 ， 患者的自然寿命平均仅为32岁 。 上海德达医院院长孙立忠表示：“马凡病的普及工作还非常不到位 。 许多患者发病后才知道自己是这个病 ， 还有很多连发病了都不知道是怎么回事 。 我们希望以后把救治患者变成防治马凡病急性发作 ， 让患者可以早发现早自救 ， 医院宣传和能力建设也要跟上 ， 让患者发病不至于再转运几千公里 。 ”
一位来自四川凉山的患者表示 ， 自己的母亲、兄长都在非常年轻时由于马凡病发作而离世 ， 自己也并未逃过马凡的厄运 ， 于今年8月13日突发急性夹层危在旦夕 ， 在老家由于医疗手段有限束手无策 ， 是病友会的介绍安排 ， 隔日抵达上海德达医院后才获得救治 。
另一位来自青海的藏族患者家属也激动地表示 ， 由于冠状动脉撕裂、动脉瘤等情况病情危殆 ， 亲属先后于四川、北京求治 ， 由于手术难度过大 ， 医生纷纷面露难色 。 在无助的时候是孙立忠院长给了家庭一线希望和生机 。 目前患者接受完手术已在康复中 。
身为中国主动脉外科学科带头人 ， 孙立忠说 ， 目前马凡病的治疗已经非常成熟 ， 先心病、冠心病、瓣膜病、大血管病 ， 都已经从最艰苦的学习时代往普及的时代发展 。 希望越来越多的马凡病患者作为正常人健康生活 。
马凡病除极少数是基因突变而来 ， 大部分是遗传产生的 。 父母一方有马凡病 ， 就有50%的几率遗传给下一代 。 北京康心马凡综合征关爱中心主任常继国说 ， 他作为马凡病患者本身 ， 也建议马凡病患者家庭积极地认识疾病 ， 不要掩耳盗铃 ， 发现问题解决问题 ， 积极配合医生治疗 。 对于不需要手术的患者 ， 可以半年到一年进行随访检查 。 如果有马凡病的孩子 ， 建议尽早和孩子沟通疏导 ， 帮助孩子理解疾病 ， 在排除健康风险的情况下树立积极乐观的人生观 。
马凡病友会至今已举办六届 ， 参与的患者数越来越多 ， 患者之间守望相助互相鼓励支持 ， 是个温暖的大家庭 。 回忆这六年 ， 常继国感慨：“这六年 ， 马凡从治疗手段到普及都有了很大的改善 ， 我希望患者们的精神面貌以后也有很大的改变 ， 能够从困惑到展露微笑 。 ”
新民晚报采访人员 左妍

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