婴儿痉挛症——用药方案如何选择？( 二 )
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在一线推荐药物中 ， 天然ACTH是首选的激素药物 。 湘雅医院一项针对 ACTH治疗剂量的回顾性研究显示 ， 相比于14天的治疗结果 ， 28天疗程后 ， 各剂量组的整体临床和脑电缓解率均明显上升 。 较高剂量组［（2~3IU/（kg·d）］组整体缓解率74.7% ， 明显高于低剂量［1~1.9IU/（kg·d）］组52.7% ， 和较高剂量组［（3.1~ 4IU/（kg·d）］70%的缓解率相比 ， 没有显著性差异 。 因此认为 ， ACTH 2~3 IU/（kg·d）是更适合中国婴儿痉挛患儿的治疗剂量 。 同时对于14天未达到临床和脑电缓解的患儿 ， 适当延长ACTH治疗时间 ， 有助于提高癫痫控制率 。本项研究中 ， 考虑到药物、经济及家属的用药选择等 ， ACTH的剂量范围在1~4IU/（kg·d） ， 最短用药时间为14天 。 采用ACTH作为第一或第二方案的患者 ， 约53.42%实现1个月无痉挛发作 。 同时 ， 在ACTH第一轮治疗失败后 ， 继续采用ACTH作为第二轮治疗的有效率也显著高于换用其他治疗方案（P=0.026） 。 同其他研究的报告结果一致 。小结：该研究通过回顾性分析多种治疗方案（n=11）对IS患者治疗结果及长期预后的影响 ， 首次证实了早期接受一线治疗能够改善长期发育结果 。 而早期采用非一线药物治疗不仅降低痉挛发作控制率 ， 也不利于长期发育结果 。 专家建议 ， 在尽可能的情况下 ， 第一时间采用一线药物 。 在ACTH第一轮治疗失败后 ， 仍可以尝试二次ACTH治疗 。参考文献：
[1]. Mao L, Kessi M, Peng P, He F, Zhang C, Yang L, Wu L, Yin F, Peng J. The patterns of response of 11 regimens for infantile spasms. Sci Rep. 2020 Jul 13;10(1):11509. doi: 10.1038/s41598-020-68403-6. PMID: 32661290;
[2]. Yin J , Lu Q , Yin F , et al. Effectiveness and Safety of Different Once-Daily Doses of Adrenocorticotropic Hormone for Infantile Spasms[J]. Pediatric Drugs, 2017.
[3]. Knupp, K. G. et al. Response to treatment in a prospective national infantile spasms cohort. Ann. Neurol. 79, 475–484 (2016).
注：本文旨在介绍医疗领域研究进展 ， 不作治疗方案推荐 。 如需获得治疗方案指导 ， 请前往正规医院就诊 。
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彭镜 中南大学湘雅医院 儿科主任 ， 教授 ， 博士生导师
- 中华医学会儿科分会委员；
- 中华医学会儿科分会神经学组副组长；
- 中国抗癫痫协会结节性硬化专业委员会副组长；
- 湖南省抗癫痫协会侯任会长；
- 【婴儿痉挛症——用药方案如何选择？】湖南省医师协会儿科专业委员会副会长等 。
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