4月17日是什么日子?世界血友病日是哪一天

每年的4月17日为“世界血友病日” 。为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知,自1989年起,特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日” 。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者,也共襄盛举 。
世界血友病日缘起
为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献,以及唤起大众对於血友病的正确认知,自1989年起,特别订定他的生日作为「世界血友病日」 。每年到了这天,世界血友病联盟都会举办活动,同时世界各地血友病患者,也共襄盛举 。
世界血友病日活动内容
世界血友病联盟,每年都会提出一个活动的重点,请世界各地的病友们,一起来进行活动 。
相关资料:血友病概述
血友病(Hemophilia)是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍 。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型 。其中血友病甲(HernophiliaA)又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏症 。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏症,是传统的血友病;血友病乙又称凝血因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶(PIC)缺乏症;血友病丙又称凝血因子Ⅺ缺乏症、血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症 。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其血友病甲,约占85%,其次是血友病乙,最少见的是血友病丙 。
血友病甲和血友病乙的遗传方式相同,都是性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递 。其遗传有以下3种情况:①男性患者与正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均为传递者 。②女性传递者与正常男性婚配,所生男孩可为血友病患者,也可以是正常,而女孩一半为传递者,一半为正常;③患病男性与传递者女性婚配所生男孩患病的概率为50%,也就是说所生的男孩约有1/2为正常,所生女孩中,可有血友病,也可有传递者 。
血友病丙的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传 。男女均可患病 。
血友病甲除遗传方式发病,还可由基因突变所致 。另外,还可能继发于肝硬化、肝炎等肝脏疾病、肝癌转移、肝外癌转移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、尿毒症,这些由继发而来的血友病称为获得性血友病 。
血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率与血友病乙的患病率之比为5:1 。
血友病的遗传
人体是由数百万的细胞组成的 。每个细胞都有一个中心控制部分叫作细胞核,它包含着类似双螺旋结构的染色体 。染色体决定着每个人个体特征的发展 。
受染色体决定最明显的特征是人的性别 。决定性别的这一对染色体叫作性染色体,分别称为X和Y 。女性具有两个X染色体(XX),而男性具有一个X和一个Y染色体(XY) 。来自父母的每一条性染色体随机地遗传给他们的孩子,因此每一次怀孕都有四种可能的组合(两种为男性,两种为女性) 。
每个染色体由很多单元组成,这些单元叫作基因,它决定着人体的功能 。X染色体除了决定性别之外,还携带着控制产生凝血VIII因子?/span>虸X因子的基因 。
血友病患者的这些基因无法产生足够的八因子或九因子,这也解释了为什么家族成员中出血的严重程度是一样的(因为基因的缺陷都一样),以及为什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝结,因为她们的第二条X染色体(一般是正常的)产生了足够的因子数量 。
对于男性(具有XY染色体)来说,他的Y染色体不能参与八因子和九因子的生产 。如果一个男性继承了他母亲的一条具有血友病基因的X染色体,因为他的Y染色体不能补偿他的X染色体无法产生八因子或九因子的能力,所以他将会是一名出血病患者 。
在每次怀孕过程中,携带血友病基因的母亲有一半的机会将血友病基因遗传下去,当一个男婴获得了这个带病基因时他就是一个血友病患儿,如果是女婴获得了这个基因时就是致病基因的携带者 。换句话说,每次怀孕生下患血友病男孩的可能性为四分之一 。
母亲为血友病携带者时的情况,每个儿子患血友病的机会为50%,每个女儿为基因携带者的机会为50% 。
如果父亲为血友病患者(如图2所示)那么所有的女儿都会是基因携带者 。他的儿子们都不会患血友病,而且会具有正常数量的凝血因子,也不会将疾病再遗传给他们的子女 。
当父亲为血友病患者时的情况,所有的儿子都不会受影响,所有的女儿都是携带者 当一个患血友病的男人和一个女性基因携带者结婚,那么他们的女儿就有患血友病的可能 。
这一点对于那些近亲结婚的人来说尤其需要引起加倍的重视,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之间的婚姻 。
血友病的治疗
血友病到目前为止,没有根治的办法 。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状 。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法 。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状 。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法,即使是重度的血友病患者,也可以过上几乎和正常人一样的生活 。
血友病重度患者由于以自发出血、反复的出血为表现,因此重度的患者即使接受了治疗,有文献报道,也会有三成到五成的患者致残 。如果不治疗,这类患者反复六次以上就会出现严重的病变 。如果是孩子不经治疗,六岁可能就已经有严重病变;如果再不治疗,就有可能致残 。发达国家目前已经基本做到了所有的患者从他们患病就能够得到很好的治疗,他们的生活质量都和正常人没有差异 。
【4月17日是什么日子?世界血友病日是哪一天】而在中国国内,国内血友病最大的问题是治疗不规范引发的致残致死 。在我国,重度患者,基本上到6岁所有的患者已经出现关节病变了,而且这种关节病已经有两个关节受累 。这种孩子如果不治疗未来肯定会致残 。治疗分成两方面,一个是按需,一个是预防 。2009年,有一个慈善捐助活动对血友病的治疗进行了支援 。预防效果非常好,通过定期输送凝血因子,使患者不出血,阻断关节病变,防患于未然 。
世界节日、国际日、纪念日大全、农历节日大全 1月元旦节(1月1日)黑人日 ( 1月第一个星期日)日记情人节(1月14日)国际海关日 ( 1月26日) 国际大屠杀纪念日(1月27日)国际麻风日 ( 1月最后一个星期日) 小寒节气(1月5-7日交节)大寒节气(1月20-21日交节)   2月世界湿地日(2月2日)国际气象节 ( 2月10日)反殖民主义斗争日(2月21日)国际母语日 ( 2月21日) 世界居住条件调查日(2月最后一天)立春节气(2月3-5日交节) 雨水节气(2月18-20日交节)    3月国际海豹日(3月1日)全国爱耳日(3月3日)青年志愿者服务日(3月5日)世界青光眼日(3月6日) 国际妇女节(3月8日)保护母亲河日(3月9日) 中国植树节(3月12日)白色情人节(3月14日) 国际警察日(3月14日)世界消费者权益日(3月15日) 国际航海日(3月17日)世界森林日(3月21日) 世界儿歌日(3月21日)国际消除种族歧视日(3月21日) 世界睡 眠日(3月21日)世界水日(3月22日) 世界气象日(3月23日)世界防治结核病日(3月24日) 世界戏剧日(3月27日)复活节(春分月圆之后第一个星期日) 惊蛰节气(3月5-7日交节)春分节气(3月20-22日交节)   4月愚人节(4.1)国际儿童图书日(4.2)世界自闭症日(4.2)巴勒斯坦儿童日(4.5) 反思卢旺达大屠杀国际日(4.7)世界高血压日(4.7) 世界卫生日(4.7)非洲环境保护日(4.10) 世界帕金森病日(4.11)世界社会工作日(4.15) 非洲自由日(4.15)世界血友病日(4.17) 国际古迹遗址日(4.18)世界地球日(4.22) 世界法律日(4.22)世界读书日(4.23) 世界防治疟疾日(4.25)世界知识产权日(4.26) 世界安全生产与健 康日(4.28)化学战受害者纪念日(4.29) 全国交通安全反思日(4.30)全球青年服务日(4月的第2或第3个周末) 潍坊国际风筝节(4月20日至25日)国际秘书节(4月的最后一周星期三) 世界儿童日(4月的第四个星期日)世界航天节(4.12) 谷雨节气(4月19日-21日交节)清明节气(4月4-6日交节)   5月五一国际劳动节(5.1)世界新闻自由日(5.3)五四青年节(5.4)世界防治哮喘日(5月的第一个周二) 世界微笑日(5.8)世界红十字日(5.8) 战胜德国法西斯纪念日(5.9)国际护士节(5.12) 玫瑰情人节(5.14)母亲节(5月的第二个星期日) 碘缺乏病防治日(5.15)国际家庭日(5.15) 世界电信日(5.17)国际博物馆日(5.18) 世界计量日(5.20)网络情人节(5.20) 全国学生营 养日(5.20)世界文化发展日(5.21) 国际生物多样性日(5.22)全国助残日(5月的第三个星期日) 非洲解放日(5.25)世界向人体条件挑战日(5.26) 国际维和人员日(5.29)世界无烟日(5.31) 立夏节气(5月5-7日交节)小满节气(5月20-22日交节)   6月六一国际儿童节(6.1)世界牛奶日(6.1)世界环境日(6.5)全国爱眼日(6.6) 世界海洋日(6.8)中国人口日(6.11) 世界无童工日(6.12)世界献血日(6.14) 世界防治荒漠化和干旱日(6.17)世界难民日(6.20) 父亲节(6月的第3个星期日)奥林匹克日(6.23) 世界手球日(6.23)全国土地日(6.25) 国际禁毒日(6.26)联合国宪章日(6.26) 全国科普行动日(6.29)世界青年联欢节(6.30) 芒种节气(6月5-7日交节)夏至节气(6月21-22日交节)   7月中国共产党诞辰(7.1)香港回归纪念日(7.1)国际建筑日(7.1)国际体育采访人员日(7.2) 美国独立日(7.4)国际接吻日(7.6) 国际合作节(7月的第一个星期六)世界过敏性疾病日(7.8) 中国航海日(7.11)世界人口日(7.11) 银色情人节(7.14)国际冰壶日(7.16) 曼德拉国际日(7.18)人类月球日(7.20) 世界语创立日(7.26)世界肝炎日(7.28) 第一次世界大战(7.28)非洲妇女日(7.30) 小暑节气(7月6-8日交节)大暑节气(7月22-24日交节)   8月八一建军节(8.1)国际电影节(8.6)爸爸节(8.8)全民健身日(8.8) 世界土著人民国际日(8.9)国际青年日(8.12) 国际左撇子日(8.13)日本正式宣布无条件投降日(8.15) 世界人道主义日(8.19)废除奴隶贸易国际纪念日(8.23) 纳米比亚日(8.26)全国律师咨询日(8.26) 立秋节气(8月7-9日交节)处暑节气(8月22-24日交节)   9月中国抗日战争胜利纪念日(9.3)国际扫盲日 (9.8)国际新闻工作者团结日(9.8)中国教师节(9.10) 世界预防自杀日(9.10)世界清洁地球日(9.14) 相片情人节(9.14)国际民族日(9.15) 国际臭氧层保护日(9.16)全国爱牙日(9.20) 国际和平日(9.21)世界老年痴呆日(9.21) 全民国防教育日(9月第三个星期六)世界无车日(9.22) 世界避孕日(9.26)世界旅游日(9.27) 国际翻译日(9.30)国际聋人日(9月第四个星期日) 世界心脏日(9月最后一个星期日)世界海事日(9月的最后一周) 白露节气(9月7-9日交节)秋分节气(9月22-24日交节)   10月十一国庆节(10.1)国际音乐节(10.1)国际老年人日(10.1)国际和平与民主自由斗争日(10.2) 国际非暴力日(10.2)世界动物日(10.4) 世界空间周(10月4-10日)世界住房日(10月的第一个星期一) 世界教师日(10.5)全国高血压日(10.8) 中国航天日(10.8)世界视力日(10月的第二个星期四) 世界邮政日(10.9)世界居室卫生日(10.10) 世界精神卫生日(10.10)国际减轻自然灾害日(10月第二个星期三) 世界镇痛日(10.11)世界60亿人口日(10.12) 世界关节炎日(10.12)世界保健日(10.13) 国际标准时间日(10.13)中国少年先锋队建队日(10.13) 世界标准日(10.14)葡萄酒情人节(10.14) 全球洗手日(10.15)国际盲人节(10.15) 世界农村妇女日(10.15)世界粮食日(10.16) 世界消除贫困日(10.17)世界厨师日(10.20) 世界骨质疏松日(10.20)世界统计日(10.20) 世界传统医药日(10.22)联合国日(10.24) 世界发展信息日(10.24)环卫工人节(10.26) 世界男性健 康日(10.28)世界卒中日(10.29) 世界勤俭日(10.31)万圣节前夜(10.31) 寒露节气(10月8-9日交节)霜降节气(10月23-24日交节)   11月中国采访人员节(11.8)全国消防日(11.9)吉尼斯世界纪录日(11.9)世界青年节(11.10) 光棍节(11.11)联合国糖尿病日(11.14) 电影情人节(11.14) 国际宽容日(11.16) 国际大学生节(11.17)世界厕所日(11.19) 非洲工业化日(11.20)世界电视日(11.21) 世界问候日(11.21) 消除对妇女的暴力日(11.25) 国际声援巴勒斯坦人民日(11.29)美国感恩节(11月的第四个星期四) 立冬节气(11月7-8日交节)小雪节气(11月22-23日交节)   12月世界艾滋病日(12.1)废除奴隶制国际日(12.2)全国交通安全日(12.2)国际残疾人日(12.3) 全国法制宣传日(12.4)国际志愿人员日(12.5) 国际民航日(12.7)世界足球日(12.9) 国际反腐败日(12.9)国际儿童电视广播日(12月第二个星期日) 世界人权日(12.10)拥抱情人节(12.14) 世界强化免疫日(12.15)国际移徙者日(12.18) 南南合作日(12.19)澳门回归纪念日(12.20) 国际篮球日(12.21)平安夜(12.24) 圣诞节(12.25)大雪节气(12月6-8日交节) 冬至节气(12月21-23日交节)    传统(农历)节日农历除夕(腊月的最后一天)春节(农历一月一日)元宵节(农历一月十五日)清明节(春分后十五日) 端午节(农历五月初五)七夕节(农历七月初七) 腊八节(农历腊月初八)中秋节(农历八月十五日) 重阳节(农历九月九日)