心在线|病例丨哮喘、胸痛，还需警惕嗜酸性粒细胞心肌炎

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嗜酸性粒细胞心肌炎（EM）是较为罕见的炎症性心肌病，可威胁患者生命。近日， TheJournaloftheAmericanMedicalAssociation-Cardiology杂志发布了一则哮喘伴胸痛的嗜酸性粒细胞心肌炎病例供大家学习，以便在临床中明确本病及其病因的鉴别诊断。
病例介绍
患者女， 50多岁，患有盘状狼疮，处于缓解期，近期有哮喘发作，因用力时呼吸困难2周就诊，同时伴有胸骨下胸痛，放射至下颌。
患者最近三个月体重下降5公斤。检查发现胸部一过性疼痛，双肺湿啰音，无额外心音。十二导联心电图如图1所示。

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实验室检查显示白细胞增多（白细胞计数16.9×109个/L），中性粒细胞百分比为6% ，嗜酸性粒细胞百分比为59% ， NT-proBNP升高到3963pg/mL（参考水平<900pg/mL），初始肌钙蛋白T开始升高到0.36ng/mL ，后来达到0.41ng/mL的峰值。 C反应蛋白为3.09mg/dL（正常<0.5mg/dL）。随后，流式细胞仪显示有65%的嗜酸性粒细胞，而骨髓活检与免疫组化显示嗜酸性粒细胞并没有出现克隆性增多。心脏磁共振成像如图2 。

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问题
接下来该如何处理？
A.在左前降支置入支架。
B.开始服用秋水仙碱和非甾体抗炎药，门诊随访4周。
C.住院期间紧急开始大剂量类固醇、秋水仙碱和大剂量非甾体抗炎药治疗。
D.经皮紧急引流心包积液。
诊疗经过
经诊断，患者患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）相关的EM 。答案应选择C 。
患者一开始使用秋水仙碱，非甾体抗炎药、ACEI、β受体阻滞剂治疗，后来又使用盐皮质激素受体拮抗剂。并且接受了右心导管检查和心内膜心肌活检，结果显示心肌细胞之间有大量嗜酸性粒细胞浸润，如图3 。医生开始给她使用大剂量的皮质类固醇，患者症状有所改善，嗜酸性粒细胞增多症也得到解决。

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随后门诊超声心动图显示，患者左心室射血分数从26%提高到41% 。后来，又使用美泊利单抗治疗，至今没有进一步的心衰恶化。
讨论
本病例诊断的关键是生物标志物的升高提示心肌损伤，左心室射血分数降低，心脏磁共振成像显示钆延迟强化，所有这些都印证了患者存在心肌损伤。同时，患者并无克隆性嗜酸性粒细胞增多，既往有哮喘病史，提示患者有EM ，其与EGPA相关，以前称为Churg-Strauss综合征。
EM是一种罕见的心肌炎，以心肌的嗜酸性粒细胞浸润为特征，可以表现为胸痛、急性心力衰竭、心律失常、附壁血栓，死亡率较高，尤其是患者出现暴发性心肌炎时。
本病例需注重EM致病机制的广泛鉴别诊断，包括原发性肿瘤、感染、过敏性免疫反应和超敏反应、自身免疫性疾病和特发性嗜酸性粒细胞增多症。
一项最新的数据分析发现， EM最常见的发病机制包括特发性或未知因素（36%），其次是超敏反应（34%）以及EGPA相关（13%）的因素。与EGPA相关的EM常伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多症，本例中的患者正是如此。
当患者外周嗜酸性粒细胞大于1.5×109个/L时，应怀疑EM 。由于治疗方法不尽相同，因此有必要评估患者是否有克隆性嗜酸粒细胞增多、其他恶性血液病（如多发性骨髓瘤）引起的继发性嗜酸粒细胞增多症，或高嗜酸性粒细胞增多综合征。
通过流式细胞仪和骨髓活检评估，该患者的外周嗜酸性粒细胞没有显示克隆性增多。

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