半只脚就踏进了鬼门关马凡氏综合症是什么病

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11月27日凌晨，高以翔在宁波录制一档综艺节目时发生“心源性猝死”，终年35岁。
令人痛心、惋惜之余，“心源性猝死”也成为大家讨论、关注的热词之一。
什么是心源性猝死？
据成都市第三人民医院心脏大血管外科副主任医师程力剑博士介绍：所谓“心源性猝死”简单地说就是由心脏疾病导致的猝死，比如：“心梗、主动脉夹层、恶性心律失常”等。

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而在这一大概念里，最容易被忽略但又来势最为凶猛的疾病之一，就是主动脉夹层。主动脉夹层一旦发病，就像大楼的主水管“爆管”，瞬间即可置人于死地。
从11月~12月，短短一个多月来，成都市第三人民医院心脏大血管外科已经连续收治了7例患者；5名男患者，2名女患者。
大爷强忍腹痛9小时
结果是主动脉夹层，差点儿没命

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?前不久，69岁的彭大爷（化名）上腹持续痛了9个多小时仍是不愿去医院，直到昏厥倒地、小便失禁后，才被家人紧急送到了家附近的一家医院。经CT检查发现是主动脉夹层，随即被转送到成都市第三人民医院就诊。
凌晨3点，彭大爷被火速送进手术室。
打开胸腔时，主刀的程力剑医生看到：
【半只脚就踏进了鬼门关马凡氏综合症是什么病】“升主动脉后壁撕裂了6cm长的口子，夹层部分的血管已经薄如蝉翼，都成透明的了，心包里全是血和血块。”
而一旦这层薄膜破裂，那就是大爆炸，瞬间置人于死地。在急诊手术中，医生把老人发生病变的血管用人工血管替换，经过多科协作治疗，现在老人已经康复出院。
但还有两名患者就没有那么幸运了，他们还没来得及进手术室就去世了，最短的一个从发病到去世只有不到4小时。
高血压是“罪魁祸首”
天太冷，吃太多，都可能引发

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进入冬季，气温急剧下降后，主动脉夹层已经进入高发期。
程力剑医生介绍，从11月~12月，他所在的心脏大血管外科已收治7例各种类型的主动脉夹层患者，年龄从39岁到74岁，其中以40-60岁为主。
程力剑医生解释说，高血压是动脉夹层的主要诱发原因之一。而冬季气温降低，由于对寒冷的应激以及外周血管的收缩，人们的血压就容易升高；而高血压患者在这个时段血压也变得不容易控制。因此，冬季也成了主动脉夹层的好发季节。
程力剑医生提醒：
“冬季有高血压疾病的患者一定要遵医嘱用药，并注意做好血压监测，如果发生明显变化应及时就医。”
而除了气温问题之外，还有一个容易被忽略的诱因——聚会。
“年底聚会多，容易暴饮暴食。几乎每年元旦、春节期间都会接诊主动脉夹层的病人。”程力剑医生说，在过度饱食、激动的状况下血压也容易出现波动，诱发主动脉夹层发生。
“好身体”也有可能会遭
这种疼痛一定要重视！
既然这病如此凶险，它都有哪些高危因素，都有哪些信号呢？
“这病发病之前几乎没什么信号，往往患者都觉自己身体很好。”程力剑医生表示：如果你有以下因素时应格外注意！
01
增加主动脉壁张力的因素
比如高血压，大概有70-80%的主动脉夹层患者都合并高血压。但是高血压只是触发主动脉夹层的一个因素。
另外一部分运动员，比如举重运动员，瞬间主动脉壁要承受超过300mmHg的压力，也是主动脉夹层的高发人群。
02
导致主动脉壁结构异常的疾病
最常见的就是遗传性结缔组织疾病，比如马凡氏综合征（Marfan Syndrome）、路易斯—迪兹综合征（Loeys-Dietz Syndrome）等等。其中马凡氏综合征是最常见的，这是一种累及结缔组织的常染色体显性遗传病。这部分人群有体征上的特点，比如：高度近视，手指、脚趾细长，个子很高，脊柱扭曲，胸口凸起或者凹陷等等；常常有家族成员猝死的病史。

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如果有上述表现的，一定要到医院检查，除外主动脉疾病。家族中出现主动脉夹层患者的年龄越轻，越和遗传因素有关。
03
其他一些原因
比如外伤、妊娠（有相当一部分妊娠合并夹层的患者，有遗传性结缔组织疾病或者比较严重的妊娠高血压）等等。
主动脉夹层发病时都有哪些症状呢？

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主动脉夹层常常表现为剧烈的撕裂样疼痛，难以忍受，持续的时间会很长。多数主动脉夹层患者以突发的胸、背部剧烈疼痛为首发症状，另外一部分患者表现为腹部疼痛或者其他症状。这类疼痛不注意的话，容易被误诊为其他疾病，如急性心肌梗死、肺动脉栓塞、急性胰腺炎等。
“千万不要自行判断疾病，甚至去乱吃药。”程力剑医生称，曾收诊过的患者有把主动脉夹层误认为心肌梗塞，还服用了大量阿司匹林和波立维，“这样会增加术中出血的风险，止血也会更困难，相当于是‘帮倒忙。’”最有效的急救方式是先平躺，别走动，保持安静，然后尽快送医，以免延误救治。

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程力剑医生提醒大家：一旦发现为主动脉夹层，请尽快到最近的有救治能力的医院就诊，为自己赢得宝贵的抢救时间。不要害怕路上转运出危险。在无法实施手术的医院躺着和在路上转运的风险是差不多大的。
什么是主动脉夹层？
它就像“不定时炸弹” …

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什么是主动脉夹层？据程力剑医生介绍：主动脉是从心脏发出的人体最大的血管主干道，这个干道的管壁——主动脉壁有三层结构，就好像人穿了三层衣服。正常情况下，这3层结构是紧密贴合在一起的。但如果血管发生病变，在血流奔腾通过的时候就可能导致最里面的一层或两层“衣服”（结构）撕裂。血液沿撕开的部位冲进最外层和中层之间，使原来紧密贴合的三层结构变成了“夹心饼干”，这就是主动脉夹层。“夹心饼干”破坏了主动脉壁的完整结构，容易发生主动脉破裂，一旦破裂几乎无法抢救。最让人头痛的是无法预知何时破裂，这就是个不定时炸弹。

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另外，主动脉夹层分为A型主动脉夹层和B型主动脉夹层。
A型夹层：累及升主动脉的主动脉夹层（最凶险）
升主动脉直接从心脏发出，被夹层累及时容易发生心包渗血、渗液，出现心包填塞；夹层撕裂至冠状动脉开口导致急性心梗；夹层累及主动脉根部，可使主动脉瓣关闭不全导致急性心功能衰竭；夹层累及头臂血管可能发生脑出血、脑梗、偏瘫。
而这些情况一旦发生，都可能引发猝死。如果不治疗，急性A型主动脉夹层发病2天的死亡率达50%，2周达70%，发病一年的死亡率高达90% 。
B型夹层：累及降主动脉的主动脉夹层
降主动脉沿路有诸多分支动脉，夹层撕裂至相应动脉开口可能引起该动脉供血障碍，进而引起相应器官缺血。出现截瘫、肠缺血坏死、肾功能衰竭、下肢缺血等问题。相对于A型夹层，B型夹层没有那么高的死亡率，治疗方法也有所不同。
该病发病率为十万分之四到十万分之十三。“在中国，平均发病年龄在45-50岁，以男性为主。社会危害是很大的，这部分人群都是家里的顶梁柱。”程力剑医生说。
综上，监测好自己的血压是一件非常重要的事，如果发现血压有增高，一定及时到医院就诊，以免悲剧发生！
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编辑：Mkiki 制图：程杨秀男
图片来源：成都市第三人民医院 123rf soogif 网络