帕金森症是什么呀？症状？哪些名人得过？霍金？
什么是帕金森?。颗两鹕∈且恢殖＜谥欣夏甑纳窬低潮湫约膊 。?多在60岁以后发病 。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬 。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母帕金森，当时还不知道该病应该归入哪一类疾病，称该病为“震颤麻痹” 。这个名称在我国旧的教科书中也是这样的,至今仍有一些非专科医生在使用这个名称 。后来，人们对该病进行了更为细致的观察，发现除了震颤外，尚有肌肉僵直、写字越写越小等其它症状，但是四肢的肌肉的力量并没有受损，认为称麻痹并不合适 ， 所以建议将该病命名为“帕金森病” 。
帕金森病是人体的什么部位发生了病变？帕金森病的病变部位在人脑的一个叫中脑的部位 。该处有一群神经细胞，叫做黑质神经元，它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质，其神经纤维投射到大脑的其它一些区域，如纹状体，对大脑的运动功能进行调控 。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时，大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能，便出现帕金森病的症状 。从右侧可以看出，正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位，那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位 。而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡，这是黑质神经元减少的缘故 。
帕金森病的病因是什么？迄今为止，PD的病因仍不清楚 。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关 。
1） 年龄老化：
2）环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元 。
3）家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些 。
4）遗传易感性：尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关，但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人，甚至同样吸食大量MPTP的人都会出现帕金森病 。虽然帕金森病患者也有家族集聚现象 ， 但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因，说明帕金森病的病因是多因素的 。
综上所述 ， 任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因 。多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果 。即中年以后，对环境毒素易感的个体，在接触到毒素后 ， 因其解毒功能障碍，出现亚临床的黑质损害，随着年龄的增长而加重，多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性，最终失代偿出现帕金森病的临床症状 。
帕金森病有什么表现？帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意 。但出现以下症状时 ， 临床上就基本可以诊断为帕金森病了 。静止性震颤：震颤往往是发病最早期的表现，通常从某一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的运动 。然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体 ， 晚期可波及下颌、唇、舌和头部 。在发病早期 ， 患者并不太在意震颤，往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现，当变换一下姿势时消失 。以后发展为仅于肢体静止时出现 ， 例如在看电视时或者和别人谈话时，肢体突然出现不自主的颤抖，变换位置或运动时颤抖减轻或停止，所以称为静止性震颤，这是帕金森病震颤的最主要的特征 。震颤在病人情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失 。震颤的另一个特点是其节律性，震动的频率是每秒钟4-7次 。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾?。缫蛭璧覆 ⑿∧约不肌⒒褂屑鬃聪倩芸航纫鸬募膊?。
肌肉僵直：帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性 ， 变得很僵硬 。病变的早期多自一侧肢体开始 。初期感到某一肢运动不灵活，有僵硬感，并逐渐加重，出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难 。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节 ， 你会明显感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象在来回折一根铅管一样 。如果患肢同时有震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬合的齿轮转动时的感觉 。
【帕金森症是什么呀？症状？哪些名人得过？霍金？】运动迟缓：在早期，由于上臂肌肉和手指肌的强直，病人的上肢往往不能作精细的动作，如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多，或者根本不能顺利完成 。写字也逐渐变得困难，笔迹弯曲，越写越?。?这在医学上称为“小写症” 。面部肌肉运动减少，病人很少眨眼睛，双眼转动也减少，表情呆板，好象戴了一副面具似的 ， 医学上称为“面具脸” 。行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即 “慌张步态” 。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，要用连续数个小碎步才能转身 。因口、舌、鄂及咽部肌肉的运动障碍，病人不能自然咽下唾液，导致大量流涎 。言语减少 ， 语音也低沉、单调 。严重时可导致进食饮水呛咳 。病情晚期，病人坐下后不能自行站立 ， 卧床后不能自行翻身，日常生活不能自理 。
特殊姿势：尽管患者全身肌肉均可受累，肌张力增高，但静止时屈肌张力较伸肌高，故病人出现特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲 。
其他：可有植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少，大、小便排泄困难和直立性低血压 。少数病人可合并痴呆或抑郁等精神症状 。
如何才能确诊帕金森?。慷砸桓鼍哂信两鹕〉湫椭⒆吹幕颊呃唇?诊断是不困难的 。如果一个人有了静止性震颤、僵直和运动迟缓中的任何两个症状，同时排除了其他帕金森综合征的临床症状，服用左旋多巴制剂后症状改善明显 ， 在临床上可以诊断为帕金森病 。但要真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断，在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标 — 路易氏体（Louy body,见右图),遗憾的是这在患者术前无法做到 。
现在还没有一种仪器或化验检查可以诊断帕金森?。?在临床上医生让患者进行的一些检查，如脑的CT扫描或者核磁共振成像，主要是为了排除其他一些能导致帕金森病综合征的疾病 。
帕金森综合症往往有明确的病因 。常见的有以下几类：
（1）中毒：如一氧化碳中毒，在北方煤气中毒较多见 。患者多有中毒的急性病史，以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象，包括全身强直和轻度的震颤 。
（2）感染： 脑炎后可出现本综合症，如甲型脑炎，多在痊愈后有数年潜伏期 ， 逐渐出现严重而持久的PD综合症 。其它脑炎，一般在急性期出现，但多数症状较轻、 短暂 。
（3）药物：服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状，停药后可完全消失 。
（4）脑动脉硬化：因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞，影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症 。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性，常合并明显痴呆 。
2018年3月14日 ， 英国著名物理学家、宇宙学家、数学家史蒂芬·威廉·霍金去世，享年76岁 。
这位连生活都不能自理，几十年来坐在轮椅上 ， 时刻面临生命威胁的“残障”人士，却被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家和当代最伟大的科学家 ， 被誉为“宇宙之王” 。
霍金死了，困扰他55年的侧索硬化症究竟是个什么鬼？
关于霍金各种传奇不再赘述 。
但是，伴随霍金巨大成就的 ， 还有同样“巨大”的困惑，也就是几乎把他折磨成僵尸一样的一种疾?。杭∪馕跣圆嗨饔不?。
1963年 ， 21岁还在上大学的霍金不幸被诊断肌肉萎缩性侧索硬化症，也就是运动神经细胞病 。当时，医生曾断言他只能活两年 ， 可他却一直坚强地活了下来 。
那么肌肉萎缩性侧索硬化症究竟是一种什么病，导致这种疾病的原因又是什么呢？
霍金死了，困扰他55年的侧索硬化症究竟是个什么鬼？
肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）是一种缓慢进展性神经元疾?。?主要累及大脑皮质、脑干、脊髓前角等运动神经元，最终发展为呼吸衰竭 ， 80-90%的患者于发病3-5年死亡 。是一种选择性侵犯运动神经元的致命性、进行性神经系统变性的疾病 。
该病最早发现于1896年，是由Charcot发现并报告，在欧洲被称为Charcot?。?又因美国著名棒球运动员Lou Gejrig不幸罹患ALS，所以该病在美国又被称为Lou Gehrig?。琖HO还把Lou Gehrig的确诊日期（6月21日）定为世界运动神经元病日 。
1、受累神经元
该病不但累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），还影响到下运动神经元（脑神经核、脊髓前角细胞），因此，该病表现出的症状是一种混合性瘫痪 ， 包括肌无力、肌萎缩 ， 还有肌肉强直和痉挛 。因为主要累及的是运动神经元，患者的智力、认知能力、视力、自主神经功能等不受影响 。
2、发病的危险因素
本病的发病率大约为每年1.5/10万，危险因素有：男性、中青年、西太平洋地区、ALS家族史及职业因素 。而外伤尤其是脊柱、躯干和上肢损伤者 ， 其ALS的发生率明显升高 。职业因素主要有长期与农药、化学溶剂、黏胶制剂接触的工人、理发师、油漆工等，这些职业的发病率较其他职业要高 。
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3、发病机制
本病的发病机制目前尚不是很明确，可能与神经突触内的谷氨酸的兴奋毒性、氧化应激、神经营养因子缺乏、自身免疫、重金属中毒等有关 。
4、临床症状
该病一般最早出现手部不对称性肌无力，如纽扣、钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退 。后续上述症状逐渐加重，并出现手部的肌肉萎缩，并逐渐延至前臂、上臂、肩胛肌群 。随着病情的进展，下肢也逐渐出现无力 ， 僵直 ， 动作不协调 。随着病情的逐步发展，患者肌无力和肌萎缩延至躯干、颈部，最后至面肌和延髓支配肌，表现构音不清，吞咽困难，咀嚼无力 。晚期的时候，患者无力抬头 ， 不能吞咽 ， 当呼吸肌受累时 ， 患者出现呼吸困难、咳嗽无力，常死于呼吸肌麻痹、呼吸衰竭 。
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5、治疗
本病缺乏有效的治疗措施，目前唯一被美国FDA批准的临床药物是利鲁唑，但也仅能延长患者的生存期3个月以上 。基因治疗是目前最有发展前景的靶向治疗措施，随着医学技术的发展，在未来的某一天，基于现代科学技术的基因靶向治疗也许能改变该病的治疗现状 。
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霍金在科学的顶层“忙碌”了一辈子，也和疾病斗争了一辈子，一生都是励志的故事，但终究没有等到医学技术攻克ALS的一天 。一起期待医学进步吧 ， 早日攻克这种比癌症还要痛苦的疾病 。
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