史淑荣血液科医生|出汗多,体重减轻,不要高兴的太早,可能是你血小板增多了!
有些人出现体重减轻 , 出汗多 , 以为自己是变瘦了 , 但是往往这种不正常的情况 , 是非常危险的 。
如果是无缘无故 , 你在不经意间 , 体重变轻了 , 又可能是身体的机能产生了问题 。 可能是血小板增多了 。
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血小板增多是一个进展缓慢的造血细胞克隆性疾病 , 发病后的平均生存期望值可达14.7年 , 因此对患者寿命并无太大的影响 。 治疗的主要目的是预防血栓与出血并发症、减少向MF或白血病转化的危险 。
血小板增多的发病过程缓慢 , 患者可能仅在体检或因其他疾病行血常规检查时偶然被发现 。 初始的临床症状常缺乏特异性 , 表现为乏力、盗汗、皮肤瘙痒、骨痛与体重减轻等 。 所以 , 不要高兴的太早 , 这些都是血小板增多的表现 。
而血小板增多忽略不治疗的话 , 常常会有患血栓的危险 。 血栓栓塞是最重要的并发症 , 见于10%——29%的患者 , 可发生在动脉(脑卒中、一过性缺血发作、心肌梗死、心绞痛等)或静脉(静脉血栓栓塞、视网膜静脉闭塞、脑静脉血栓等) 。 微血管病往往以红斑性肢痛症为特征 。 与JAK2 V617F突变比较 , CALR基因突变患者发生血栓性事件的概率较低 。
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另一方面 , 血小板增多患者较少发生出血(仅占0.3%) , 多发生于PLT>1500×10^9/L时 。 血小板增多引起出血的机制尚不清楚 , 目前认为主要与血管性血友病因子(VWF)相对缺乏或大分子VWF多聚体减少有关 。 临床表现为皮肤黏膜瘀点或瘀斑、软组织血肿与脏器出血 , 严重者亦可发生中枢神经系统出血 。
一般预防血栓就是药物治疗 。
低剂量(100 mg/d)阿司匹林可明显减少PV患者的血管事件且不增加出血危险 , 对低血栓危险并且无微血管症状的血小板增多患者的疗效不确定 。 但最近有人报告 , 阿司匹林可降低血小板增多与PV患者主要血管病变的风险 。 二磷酸腺苷受体拮抗剂氯吡格雷在血小板增多患者的效果不优于阿司匹林 , 只用于阿司匹林不适用的患者 。
羟基脲与干扰素α为最常用于控制PV与ET患者血细胞计数的药物 。 羟基脲降低血小板效果显著、血栓并发症少、急性不良反应小 , 是有血栓合并症危险ET患者的首选治疗药物 。
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