恶性高热|导致贵阳隆鼻女孩死亡的“恶性高热”到底是什么病？
【恶性高热|导致贵阳隆鼻女孩死亡的“恶性高热”到底是什么病？】 较真要点：
1、恶性高热是一种常染色体显性遗传疾病 ， 当易感者暴露于挥发性吸入麻醉药或琥珀胆碱时 ， 机体细胞代谢亢进 ， 患者会出现肌肉持续收缩、横纹肌溶解、体温持续升高（严重者甚至可达45℃）、酸中毒等症状 。 恶性高热致死率极高 ， 但发病率低 ， 总体来看是一个小概率事件 。
2、医生一旦怀疑患者出现了恶性高热必须立即组织抢救 ， 立即停用吸入麻醉药物或琥珀胆碱 。 同时尽快获取足够量的丹曲林 ， 丹曲林是目前唯一针对恶性高热治疗的特效药物 。
3、对有恶性高热或疑似恶性高热的患者 ， 可以通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验来诊断 。 家族内有恶性高热病史的患者 ， 在实施麻醉前需将家族史告知麻醉医生 。 对于可能患有恶性高热的疑似病患 ， 如需再次手术 ， 也务必将相关病史详细告知麻醉医生 。
查证者：张玮 | 麻醉科医生
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近日 ， 有用户在较真平台小程序上问起“贵阳女孩隆鼻死亡事件” ， 原来之前有新闻报道贵阳一19岁女孩夏某某因麻醉意外并发恶性高热死亡 。 很多网友也是第一次听说恶性高热这个病 ， 我们就来科普一下什么是恶性高热 ， 以及它致命的原因 。
一、什么是恶性高热？
恶性高热 ， 是一种常染色体显性遗传疾病 。 大多数恶性高热患者的基因中都有编码异常的RYR1受体 ， 暴露于诱发因素后 ， 骨骼肌细胞内的肌浆网过度释放钙离子 ， 游离钙离子的聚集就会引起肌肉的持续收缩 。
肌肉的持续收缩会产生大量热量 ， 很快超过了机体散热的能力 ， 体温逐渐升高 ， 严重病例的体温甚至可达45℃左右 。
肌肉的强制性收缩很快耗竭了肌肉的储备能量 ， 迅速进入无氧代谢 ， 二氧化碳大量蓄积 ， 横纹肌溶解导致高钾血症和肌红蛋白尿 。 机体进入了代谢亢进的状态 。
如果家族中有恶性高热确诊病例 ， 建议一级亲属进行确诊实验 ， 但并不是家族中有人发病 ， 其亲属就一定会发病 。 反之 ， 父母未发病 ， 也不能排除子女基因编码异常的可能性 。
恶性高热致死率极高 ， 但发病率低 ， 每2万-10万人有可能会有1个恶性高热病例出现 。 随着诊断水平的提高 ， 恶性高热实际的发病率可能更高 ， 但总体来看仍是一个小概率事件 。
恶性高热在全世界各个种族均可发生 ， 目前已统计的病例中 ， 男性多于女性 。 有文献统计了2000年-2005年美国住院患者发生恶性高热的数据 ， 死亡率大约在6.5%-16.9%之间 ， 儿童患者的死亡率0.7%-14.1% ， 低于成人 。 在我国 ， 恶性高热还没有系统的统计数据 ， 因为医疗水平的参差 ， 不同地域不同医疗机构的死亡率大相径庭 ， 尤其在缺少呼吸末二氧化碳及体温监测的医疗机构 ， 难以早期识别恶性高热 ， 有报道的死亡率远高于欧美国家 。
由于绝大多数医疗机构缺少特效治疗药物 ， 时至今日 ， 恶性高热仍是麻醉医师的梦魇 ， 甚至在老一辈麻醉医师的眼中 ， 一旦患者发生恶性高热 ， 便进入了“必死无疑”的绝境 。 不过 ， 对于大多数麻醉医师来说 ， 从业一辈子可能都遇不到一例恶性高热患者 。
二、恶性高热的诱因是什么？
目前所知的恶性高热暴露因素包括：
1.挥发性吸入麻醉药：这是一类具有挥发性的液态或气态麻醉药物 ， 通过呼吸道吸入发挥麻醉作用 。 除笑气外的所有吸入麻醉药物均可能引起恶性高热 ， 包括七氟醚、地氟醚、异氟醚、氟烷等 。
2.琥珀胆碱：这是一种烟碱型乙酰胆碱受体激动剂 ， 是目前唯一在临床使用的去极化肌肉松弛药 ， 通过静脉注射用药 。
恶性高热可在接触暴露因素后的任何阶段出现 ， 很多时候在起病后期才有高热症状 。 对恶性高热的早期识别 ， 很大程度上决定了患者的治疗效果 。
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三、发现恶性高热应该怎么办？
一旦怀疑患者出现了恶性高热必须立即组织抢救 ， 在完全明确诊断前就应启动紧急治疗 ， 立即停用吸入麻醉药物或琥珀胆碱 ， 更换呼吸环路 ， 使用呼吸过滤器清洗呼吸环路中的残余吸入麻醉药物 。 积极对症治疗的同时 ， 应尽快获取足够量的丹曲林 ， 丹曲林是目前唯一针对恶性高热治疗的特效药物 。
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