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人类真的只有两个性别吗？
在一般人的认识里 ， 人类只有男性和女性两个性别 ， 但是事实并没有那么的简单 。 人类到底有多少性别？
中学时我们都学过人类的性别是由xy性染色体决定的 ， 这是因为y染色体的末端有一段SRY基因 ， 也叫睾丸决定基因 ， 它会促使未分化的性腺发育成睾丸 ， 并激活睾酮合成基因 ， 让睾丸分泌睾酮 ， 刺激雄性生殖器的形成 。 如果没有y染色体 ， 那么性腺则会发育成卵巢 ， 分泌雌激素 ， 刺激雌性生殖器形成 。 所以xy型的胚胎就是男性 ， xx型的就是女性 。
不过这只是常规的情况 ， 比如有一些胚胎的性染色体数量可能是1条、3条、4条甚至5条 ， 其中有三条染色体的次雄性综合症的发病率大约为千分之二 ， 患者的睾丸比正常男性的更小 ， 睾酮水平更低 ， 没有生育能力 。
部分患者在青春期后可能出现乳房发育肌肉虚弱等特征 ， 而超雌综合症和超雄综合症的发病率大约为千分之一 ， 大部分患者的生育能力正常 ， 在各方面都跟普通人没什么区别 ， 很多人一辈子都不知道自己多了一条染色体 ， 而只有一条性染色体以及性染色体数量大于三条的人 ， 它们的性腺和生殖器大多发育不良 ， 没有生育能力 ， 也很难活到能生育的年龄 。
性染色体数量异常者怎么区分性别呢？
很简单 ， 无论有多少条染色体 ， 只要有y染色体就是男性 ， 没有的就是女性 。 因为性腺的发育主要受睾丸决定基因的控制 ， 所以接下来才是真正复杂的状况 ， 因为它涉及到睾丸决定基因的突变 ， y染色体能决定性别 ， 是因为上面有睾丸决定基因 。 如果好巧不巧它由于突变缺失了 ， 那么性腺就可能分化成卵巢 ， 此时的患者基因型是xy ， 但却会发育成女性 。
另一种情况是睾丸决定基因一不小心插入到了x染色体上 ， 那么性腺就可能分化成睾丸 。 此时的患者基因型是xx ， 但却会发育成男性 ， 这些情况被称为性反转综合症 ， 因为患者的染色体性别和性腺性别刚好反了过来 。
平均每20万人中就有一位xy型的性反转女性和4位xx型的性反转男性 ， 他们虽然能够发育出男性或女性的外生殖器 ， 但由于控制性别的基因表达不正常 ， 他们的内生殖器大多发育不良 ， 生殖器的功能和性别特征也达不到正常人的水平 。
那么他们到底是男是女呢？
不好说 ， 比如xx型的性反转者拥有男性性腺也就是睾丸 ， 但又有可能同时发育出子宫、阴道 ， 甚至在青春期出现月经乳房发育等第二性征 。 也就是说患者的染色体性别是女性 ， 性腺性别是男性 ， 且同时具有男女生殖器和性别特征 ， 男女二元的性别区分在这里被大自然彻底击溃了 。
根据联合国等组织在这份报告里的定义 ， 他们属于男女之外的第三种性别——间性 ， 也就是双性人 ， 他们还拥有属于自己的性别符号 。
间性的性别符号
不过事情到这里仍然没有结束 ， 并不是所有的双性人都患有性反转综合症 ， 另一种叫5α-还原酶缺陷症的病症也会导致双性人的出现 。
之前说过雄性生殖器的形成需要睾酮的刺激 ， 而睾酮想要发挥作用 ， 先需要在5α-还原酶的作用下转化为二氢睾酮 ， 然后才能和对应的受体结合 ， 让身体雄性化发育 ， 5α-还原酶有一型和二型两种 ， 其中二型在胚胎阶段就能产生 ， 所以如果某个xy型的胚胎患有5α-还原酶缺陷症 ， 那就会出现一个尴尬的问题 。
【火星|人类竟然不止两个性别！】在12岁之前 ， 由于缺少5α-还原酶 ， 睾酮无法转换为二氢睾酮 ， 所以患者会长成女孩的模样 ， 发育出女性的外生殖器 。
但到了12岁青春期阶段 ， 他们的身体又会开始大量分泌一型5α-还原酶 ， 让睾酮转化为二氢睾酮 ， 刺激男性第二象征的发育便生长出男性的外生殖器 ， 这导致的结果就是曾经的女孩却猝不及防的变成男人 。
5α-还原酶缺陷症是一种家族性肠染色体隐性遗传病 ， 在多米尼加等中美洲地区 ， 它被称为12岁阴茎现象 。 当女孩开始性转的时候 ， 当地人还会为他庆祝 。
不过5α-还原酶缺陷症患者的男性外生殖器发育并不完全 ， 而且同时拥有女性外生殖器 ， 所以并不是真男人 ， 同样属于双性人 。
不过双性人的内部还有更进一步的区分 ， 大部分双性人虽然同时具有两性的生理特征 ， 但体内的性腺也就是卵巢或睾丸其实只有一种 ， 在医学上这被称为假两性畸形 ， 可以根据性腺的类型进一步区分成两类 。
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