右归丸加减治冷凝集素综合征医案
冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病,又叫"冷血凝集素病"或"冷凝集素病.其特点是在较低的温度下,这种抗体能作用于患者自己的红细胞,在体内发生凝集,阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血.在体外抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0~4℃,在37℃或31~32℃以上的温度,抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解,症状迅速消失.本综合征可以是特发性的,或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染.
【病案举例】
刘某某,女,58岁.入院前3周出现头昏、乏力、恶寒,体温39.2℃,无咽痛、咳嗽、面色苍白等症,在当地医院诊断为上呼吸道感染,用青霉素、氨苄青霉素等治疗,症状减轻.入院前1周又感头昏、头痛、畏寒,未测体温,自服散利痛等治疗病情减轻.人院前1小时,突然面色苍白、头昏、眼花、腰痛、心慌,随即昏厥,片刻后苏醒,呕吐一次,无抽搐.急送门诊治疗.查血常规示血红蛋白25g/L,红细胞1.06×102/L,白细胞总数21.6×10/L,淋巴细胞0.419,中性粒细胞0.529,中间细胞0.052,血小板116×10/L.于2001年12月10日以贫血待诊收入院.院后查体:贫血貌,肝未及,脾肋下3cm,心肺无特殊.冷凝集素试验:阳性.IgM2.48g/L.小便常规:酱色,隐血阳性,蛋白.肝功:谷丙转氨酶1010U/L,谷草转氨酶1597U/L,总胆红素74.7μmolL,直接胆红素20.9mol/L,间接胆红素53.8 umol骨髓象:镜下见有核细胞增生明显活跃,粒红比倒置,为0.8721,粒系占39.5%,比例明显增高,各阶段细胞查见,以中晚幼红细胞增高为主,分别占15.0%及28.0%,形态未见明显异常入院后先后用氢化可的松琥珀酸钠、人血丙种球蛋白、香丹注射液、前列腺素E、抗生素、输洗涤红细胞等治疗无明显好转,遂请中医会诊.见病人面色白,乏力、神差,畏寒肢冷,腰酸软疼痛,膝软,心慌,头昏耳鸣,食欲尚可,喜热饮,舌质淡,苔薄白,脉弱.辨证属肾阳虚衰,气血两亏.治以:温补肾阳,益气养血.右归丸加味:鹿角胶、当归、枸杞、肉桂、附片、杜仲、菟丝子、补骨脂、阿胶、白芍川芎各15g,熟地黄、山茱萸、山药、红参各20g,黄芪30g.每2日1剂,服4剂后,病人自觉症状明显减轻,血红蛋白升高至66g/L,红细胞2.32×10/效不更方,继服本方8剂,患者自觉症状消失,查血红蛋白103g/L,红细胞3.40×10/L,谷丙转氨酶27.3U/L,谷草转氨酶28.6U/L,总胆红素10.9mol/L,直接胆红素3.2mol/L,间接胆红素7.7Umol按:冷凝集素综合征,又名冷凝集素病、冷性凝集综合征.1918年 Cpouyh和 Richter首先证实该病为人体免疫反应变异所致的自身溶血性疾病.我国有少数病例报道.冷凝集素是一种寒性抗体,主要成分是IgM.当温度低于20℃时特别活跃,0~4反应最强,正常人体内可有少量,当患某些疾病或免疫功能异常时明显升高,使红细胞发生凝聚,如同时有补体参加可发生溶血反应.冷凝集素除对红细胞有细胞毒作用外,也可凝集淋巴细胞、中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和血小板.
【右归丸加减治冷凝集素综合征医案】笔者认为,该病的发病过程印证了中医对寒邪致病的病理认识.冬季寒邪肆虐,侵袭人体,损伤阳气,肾阳亏损,阳损及阴,气血两亏,发为本病.治当温补肾阳、益气养血,故用右归丸温补肾阳,合用人参、黄芪、阿胶、白芍、川芎益气养血,方证合拍,故取良效.
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