17岁患者突发快速心悸伴宽QRS心动过速，他怎么了？
【17岁患者突发快速心悸伴宽QRS心动过速，他怎么了？】
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病例简介17岁男孩 ， 因“突发快速心悸伴反复呕吐”入急诊科就诊 。 患者否认有胸痛、气短、咳嗽、充血或发热症状 ， 既往健康 。 12导联心电图如图1所示 。
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图1 与快速心悸和反复呕吐相关的12导联心电图
静脉注射150 mg的胺碘酮后 ， 宽QRS波终止 ， 心电图如图2所示 。 高敏肌钙蛋白检测值为674.36 ng/mL（正常值＜78.50 ng/mL） ， 血清乳酸值为3.1mg/dL 。
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图2 静注胺碘酮后的12导联心电图
根据这两张心电图 ， 患者最可能的诊断是什么？
心电图解释
最初的心电图显示 ， 宽QRS波心动过速 ， 伴左束支传导阻滞 ， 下壁导联QRS形态和间歇性房室分离 。 QRS波形态为典型的室性心动过速 ， 伴QS波 ， 且S波下降支粗顿、有切迹 ， 在V1和V2导联中从QRS波产生到S波最低点之间的间隔为120ms 。 根据这些特征 ， 患者可诊断为室速 ， 且可能起源于右心室上部 。
室速终止后（图3） ， 在V1-V5导联出现交界性心律伴T波倒置 ， V1-V6导联的QRS波末端有明显的顿挫波（epsilon波） ， 这与致心律失常性右室心肌病（ARVC）的诊断相符 。
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图3 心电图显示交界心律伴肢体导联相对低电压
注：V1-V6导联QRS波末端的顿挫波 ， 代表epsilon（实心箭头） 。 V1-V5导联有T波倒置（虚线箭头） 。 Epsilon波和前壁导联T波倒置是诊断ARVC的主要标准 。 ARVC增加了患者发生主要不良心脏事件的风险 。
Epsilon波是ARVC的主要诊断标准 ， 在约40%的病例中可观察到 。 Epsilon波可重复、振幅低 ， 可出现于QRS波终末与T波开始间的任何位置 ， 持续时间长短不一 。 这些表现在右胸导联更为突出 ， 这是因为心肌丢失导致右心室传导缓慢 ， 激活延迟 ， 并被纤维化和脂肪组织替代 。 Epsilon波也可见于右侧胸前导联及下壁导联 。 在少数情况下 ， 左胸导联也可在R波降支出现微小的顿挫波 。
Epsilon波最早报道于1977年 ， 是Fontaine在ARVC进展期或晚期患者的常规心电图上发现并命名的一个波 ， 其出现后可增加患者发生主要不良心脏事件的风险 。 在≥14岁的患者中 ， Epsilon波、右胸导联T波倒置和室速是预测主要不良心脏事件和诊断ARVC的主要标准 。
尽管静注胺碘酮进行治疗 ， 但该患者仍经常发生持续性和非持续性室速 。 超声心动图发现严重的右心室收缩功能减退 ， 右心室明显扩大 ， 如图4 。 左心室大小正常 ， 但室间隔运动功能障碍 。 静注胺碘酮和利多卡因进行治疗后 ， 患者仍频繁发生持续性室速（伴不同的QRS波形态） 。
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图4 经胸超声心动图心尖四腔视图
注：右心室明显扩张 ， 左心室尺寸正常 ， 室间隔运动功能障碍
由于患者的血流动力学不稳定 ， 故起始体外膜肺氧合（Extracorporeal Membrane Oxygenation ， ECMO）治疗 。 心脏活检显示 ， 心肌细胞肥大伴多病灶的间质纤维化 。 基因检测显示 ， 编码PKP2基因的第2个外显子杂合子缺失 。
由于严重的右室功能障碍和多形态的持续性室速对胺碘酮、利多卡因和艾司洛尔耐药 ， 因此患者成功进行了原位心脏移植术（orthotopic heart transplantation） 。
结语
本病例表明了12导联心电图在ARVC诊断中的价值 ， 包括epsilon波、胸前导联T波倒置、右心室扩张以及多形性室速 。
医脉通编译自：Christian H. Tan, Yung R. Lau, G. Neal Kay. A Wide QRS Tachycardia in a 17-Year-Old. Circulation. 2020; 142: 2475–2478.
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