膈下逐瘀汤治血卟啉病配方
【原方配方组成】灵脂6克(炒) ， 当归9克 ， 川芎6克 ， 桃仁9克(研泥) ， 丹皮6克 ， 赤芍6克 ， 乌药6克 ， 元胡3克 ， 甘草9
【膈下逐瘀汤治血卟啉病配方】克 ， 香附4.5克 ， 红花9克 ， 枳壳4.5克 。
【用法】水煎 ， 每日1剂 ， 每早、晚2次温服 。
血卟啉病 ， 又称血紫质病 ， 是一种原因未明的罕见代谢病 ， 其主要病理生理为体内卟啉代谢紊乱 ， 卟啉的产生和排泄增多 。血卟啉病的症状可归纳为皮肤、腹部及神经精神三大症群 。皮肤症群：在皮肤暴露部位出现红斑 ， 继而变为疱疹 ， 疱疹甚易溃烂 ， 于结痂后常遗留瘢痕和色素沉着 ， 皮肤症群多在婴儿期出现 ， 主要由光线引起 。腹部症群：其特征为急腹痛 ， 可伴有恶心呕吐 ， 且可吐出咖啡样物 ， 一般疼痛部位不定 ， 疼痛性质为绞痛或紧缩痛 ， 并有重压感 。神经精神症群：下肢疼痛、感觉异常、或松弛性瘫痪等周围神经病变；延髓麻痹时可有呼吸麻痹、吞咽
困难、呃逆、声音嘶哑、心动过速等脑部症状；出现神经衰弱、癔病样表现、狂躁、抑郁、傻笑、喊叫、错乱等精神症状 。
中医学没有该病名称 ， 多种证候都有类似此症状的出现 ， 临床可以辨证分型治疗 。膈下逐瘀汤加减对瘀热蓄血型血卟啉病或血卟啉病腹症群患者有一定疗效 ， 但处方应加减配伍 ， 灵活应用 。
膈下逐瘀汤加减：五灵脂6克 ， 当归9克 ， 川芎9克 ， 枳壳6克 ， 桃仁6克 ， 红花6克 ， 赤芍9克 ， 丹皮9克 ， 乌药6克 ， 元胡6克 ， 黄芪15克 ， 桂9克 。
若瘀热蓄血明显者 ， 加?虫6克 ， 蒲黄6克；湿热阻滞明显者 ， 加黄芩10克 ， 半夏9克；气血不足者 ， 加党参20克 ， 黄精10克 ， 白术9克；伴有恶心呕吐者 ， 加半夏6克 ， 藿香9克；腹胀明显者 ， 加枳实6克 ， 厚朴5克；腹痛较甚者 ， 加元胡9克 ， 川楝子10克；烦躁者 ， 加天麻10克 ， 钩藤15克；谵妄者 ， 加珍珠母9克 ， 琥珀6克；肢麻者 ， 加牛膝12克 ， 地龙6克；贫血者 ， 加熟地9克 ， 鸡血藤30克；出现黄疸者 ， 加茵陈30克 ， 栀子12克；血压偏高者 ， 加石决明12克 ， 夏枯草12克 。
(1)根据《新中医》 ， 1976 ， (4)：35 ， 广东省湛江市东简卫生院报道：采用膈下逐瘀汤治疗血卟啉病(腹部症状患者)8例 ， 效果良好 。处方：五灵脂6克 ， 川芎6克 ， 丹皮6克 ， 红花6克 ， 枳壳6克 ， 当归9克 ， 桃仁9克 ， 赤芍9克 ， 乌药9克 ， 延胡索9克 ， 香附9克 ， 甘草4克(儿童酌减) 。每日1剂 ， 水煎2次 ， 分早、晚2次温服 。
(2)根据《黑龙江中医药》 ， 1985 ， (5)：47 ， 周振群报道：采用膈下逐瘀汤加减治疗2周岁男性患儿急性间歇性血卟啉病1例 ， 收效颇著 。处方：桃仁5克 ， 当归5克 ， 赤芍5克 ， 延胡索5克 ， 五灵脂5克 ， 乌药5克 ， 枳壳5克 ， 红花3克 ， 川芎3克 ， 丹皮3克 ， 甘草5克 ， 山楂5克 。每日1剂 ， 水煎2次 ， 分早、
晚2次温服 。服药第2周尿卟啉原试验阴性 ， 症状消失 ， 随访3年 ， 未复发 。
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