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今年11月22日 ， 美宾夕法尼亚州的一制药公司研究出一针价值350万美元的新药Hemgenix ， 折合人民币2500万 。 如此天价的药物 ， 究竟是用来做什么的 ， 今天我们就一起了解一下 ， 能够只用一针就治愈曾经足迹遍布欧洲王室的受诅咒的血脉 。
当年《我不是药神》一播出就将天价药物格列宁推到了世人的眼前 ， 成为了一大群白血病患者活下去的希望的同时又让病人堕入了绝望的深渊 ， 如今美国再出天价药 ， 又是为了什么 。
受诅咒的血脉要说这个特效药 ， 这就要从十九世纪的英国王室说起了 ， 当初维多利亚女王以一己之力 ， 将自身隐性遗传型血液疾病（血友病）传播到了欧洲多个国家的王室宗族 ， 成就了血友病一夜之间跻身王族的风采 ， 还拥有了一个王气十足的名字：王室病 。
【一针2500万！真能彻底解除，英国王室近亲繁殖的“血脉诅咒”吗?】血友病是一种遗传概率很大的血液病 ， 它的遗传性致病基因位于X染色体上 ， 因此它潜藏在女性的基因之中 ， 如果只有单个X 染色体携带致病基因 ， 则是隐性的 ， 只有两条X染色体都携带致病基因 ， 才会表现出来 。
这就意味着如果携带者生下女性后代 ， 就有百分之五十的概率会携带这种隐性基因 ， 但不会致病 ， 如果生下的是男性后代 ， 患病概率也就变成了百分之五十 。
由于它隐藏在X的基因上 ， 因此大多的女性携带者并不知道自己是血友病致病基因携带者 ， 也包括维多利亚女王 ， 加上英国王室尊崇血统说法 ， 很多情况下都是王室内部互相通婚 ， 同时为了与其他国家的王室联姻 ， 携带隐性基因的女性携带者往往会通过生育 ， 再遗传给其他国家王室的下一代 。
王室很少与平民通婚 ， 因此“王室病”曾一度被人们解读为对王族血脉的诅咒 ， 起初也有科学家认为 ， 王室病只爆发在王族 ， 是因为他们总是近亲通婚的结果 ， 但事实上这种情况就算是非同族同宗的携带者也会患上血友病 。
血友病传男不传女？根据我国血友病数据统计 ， 目前全球有40万的血友病患者 ， 中国就占了14万 ， 在这14万血友病患者之中 ， 又几乎全是男性患者 。
那么 ， 血友病患者是不是就不能够结婚生育了呢？除了药物以外 ， 血友病患者如何打破这个来自血脉的诅咒呢？
就算是病人也应该有结婚生子的权利 ， 而患有血友病的男性患者 ， 如果配偶是位正常的女性 ， 那么只要生下的后代是男孩 ， 则百分之百不会遗传血友病 ， 这个时候就会关联到了医院妇产科墙上挂着的那句警示语：禁止一切非医学需要的鉴定胎儿性别 。
为什么男性血友病患者可以与正常女性生育健康的男孩呢？
前面我们说过 ， 血友病的致病基因标记在X 染色体上 ， 而男性的Y 染色体是不会受到影响的 ， 因此后代会从父亲的基因中取走不致病的Y 染色体 ， 从母亲的身上取走未标记致病基因的X 染色体 ， 生下的就是一个健康的男孩 ， 同理如果男性患者的后代是一个女孩子 ， 是百分之百是一个隐性基因携带者 ， 如果一个携带隐性基因的女性后代出生 ， 就会将这种隐性基因在继续传给下一代 。
因此医院会在确诊血友病的前提下 ， 征询孕妇的意见 ， 是否选择确定孩子的性别 ， 以此来规避生下隐性基因携带者的风险 。
那么Hemgenix真的一针就能够治愈血友病吗？事实上 ， 在血友病的类型当中 ， 以缺乏的凝血因子种类的不同 ， 血友病也被分为A、B、C三种型号 。
例如 ， A型血友病是由于X染色体凝血因子Ⅷ缺乏或基因突变 ， 而导致的患者伤口无法正常凝血 ， 一旦发生一点的小擦碰就会因凝血功能不全 ， 而威胁生命 ， 而目前临床对治疗这一类血友病最直接但不根治的治疗方法就是输注对应的抗凝血因子来治疗 ， 归根究底 ， 患者本人还是要多注意保护自己 ， 不能出现一丁点流血受伤事件 。
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