这个病没有特异性临床表现，诊断困难……记住这一特点很关键
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在日常工作中 ， 我们经常遇到腹部占位的患者 ， 诊断占位往往是按照定位、定性上逐步考虑 ， 结合患者的临床表现给以最后诊断 。 生化检查、肿瘤标志物以及患者的临床表现往往给我们提示 。 但是 ， 有一种系膜来源的疾病生化检查、肿瘤标志物往往是阴性 ， 患者也没有特异性的临床表现 ， 给我们的诊断带来了极大困难 。 我们先看一个病例：病 例
46岁女性患者 ， 患者自觉腹部膨隆 ， 触及腹部肿物 ， 位于左下腹 ， 用力按压稍感疼痛 ， 轻度按压无异常 ， 生化检查及肿瘤标志物均无明显异常 ， 患者行胃镜检查结果正常 ， 肠镜检查也是正常 ， 患者腹部增强CT图像如下：
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肿瘤上部图像（依次为平扫、动脉期、门脉期、延迟期）
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肿瘤中部图像（依次为平扫、动脉期、门脉期、延迟期）
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门脉期的冠状位、矢状位图像肿瘤上部、中部图像均是在同一层面截图 ， 肿瘤的位置稍不同 ， 这是由于脏器自主运动所致 ， 邻近的固定脏器（肾脏）均没有位置移动 。 腹部增强CT：胰尾下方见7.8cm×5.5cm巨大实性软组织肿块影（轴位测量：7.8cm×5.5cm ， 上下径：7.3cm） ， 密度均匀 ， 边缘尚光整 ， 病灶挤压周围肠管移位 ， 与小肠关系密切 ， 肿块明显不均匀强化 。 诊断考虑：左下腹胰尾下方占位性病变 ， 与小肠关系密切 ， 考虑肠道或系膜来源肿瘤 。 基本外科行腹腔镜探查、开腹小肠部分切除术 。 探查腹盆腔未见明显肿瘤转移灶 。 肿瘤位于中上腹空肠系膜内 ， 肿瘤约9cm×8cm×6cm大小 ， 质韧 ， 表面光滑 ， 主体位于空肠系膜内并与两支较大的系膜血管关系密切；肠侧见3处局限性肠壁受侵 。 沿肿瘤旁离断受累肠系膜 ， 结扎系膜血管 ， 切除相应系膜供血区小肠长约50cm（近断端距Treitz韧带160cm） 。 【这个病没有特异性临床表现，诊断困难……记住这一特点很关键】
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大体标本肉眼标本：（小肠及肿物）送检肠管组织一段 ， 长35cm ， 直径2cm ， 小肠系膜内可见一肿物 ， 大小9×7×5.5cm ， 切面灰粉、实性、质中 ， 包膜完整 。 沿肠系膜对侧打开肠管 ， 距一断端17cm、距另一断端17cm肠壁黏膜见一破损区 ， 直径0.5cm 。 肠周脂肪组织中找到淋巴结样组织数枚 ， 直径0.2cm-0.3cm 。 诊断：（小肠及肿物）小肠系膜纤维瘤病 ， 累及小肠固有肌层；淋巴结显慢性炎（小肠周0/7） 。 免疫组化结果：SMA(-) ， Desmin(-) ， CD34(-) ， S-100(散在+) ， Ki-67(index 5%) ， AE1/AE3(-) ， CD117(-) ， DOG-1(-) ， SDHB(+) ， β-catenin(核+) 。 最终诊断为：系膜侵袭性纤维瘤病 。 关于系膜侵袭性纤维瘤病中英文文献均未有系统论著研究 ， 都是以个案报道形式 ， 为了提高同行对该病的认识 ， 总结了该病的相关内容 ， 和大家一起分享学习 。 侵袭性纤维瘤病又名韧带样型纤维瘤病、硬纤维瘤等 。 本病发病率很低 ， 每年新发患者为2-4例/100万例 ， 好发于25-45岁（70％） ， 女性多见 。 肿块主要由分化好的成纤维细胞和不等量的胶原组成 ， 核分裂象少或无核分裂象 ， 是一种具有恶性行为的良性肿瘤 ， 具有容易复发的侵袭性生物学特性 ， 但不发生远处转移 ， 其好发部位为腹壁、臀部、头颈及四肢及腹腔内等处 。 腹腔内侵袭性纤维瘤病更少见 ， 男女患者比例约为5：7 ， 可发生于1岁-60岁的任何年龄 。 肠系膜纤维瘤病常并发Gadner综合征 ， 约占Gadner综合征患者的4％-29％ 。 腹内型侵袭性纤维瘤病主要位于肠系膜及腹膜后 ， 其中肠系膜纤维瘤病最好发于小肠系膜 ， 结肠系膜、大网膜也可发生 。 ▌ 侵袭性纤维瘤病的病因目前肠系膜侵袭性纤维瘤病的病因学存在很大争议 ， 有3种假说：（1）损伤因素：腹部手术、妊娠、剖腹产等导致的肌纤维损伤出血与血肿形成 ， 为肿瘤发生提供条件 。 （２）内分泌因素：雌激素暴露似乎是纤维瘤病的诱因 。 （3）染色体异常：即8/20号染色体三体型及5q的缺失 。 约1/3的Gardner综合征患者将继发腹腔内韧带样纤维瘤；在家族性腺瘤性息肉病患者中 ， 纤维瘤病的发病率为10％-15％ ， 是普通人群的850倍；具有APC基因突变的患者 ， 更容易发生侵袭性纤维瘤病 。 根据病因 ， 在预防纤维瘤病方面 ， 我们能做到的是：（1）在腹部手术中 ， 应尽量避免肌纤维损伤出血及血肿形成 ， 以预防肠系膜纤维瘤病的发生；（2）对于具有家族性息肉病病史的患者 ， 应针对纤维瘤病进行密切随访 ， 以早期发现和手术治疗 ， 有利于改善患者预后 。 ▌ 侵袭性纤维瘤病的症状肠系膜侵袭性纤维瘤病多为生长缓慢的实性肿瘤 ， 患者的症状表现与肿瘤大小及所在部位相关 。 肿瘤较小时多无症状 ， 肿瘤增大时可表现为腹部包块 ， 压迫神经时可伴疼痛或麻木不适 ， 压迫膀胱时可出现尿频或排尿不畅 ， 压迫肠道时可出现肠梗阻症状 ， 甚至引起器官功能障碍 。 术前CT或MRI检查有助于肠系膜侵袭性纤维瘤病的诊断 ， 但是由于该病的影像学表现缺乏特异性 ， 容易误诊 。 对于腹部包块伴器官受压症状者 ， 若无明显功能损害 ， 诊断需考虑侵袭性纤维瘤病 。 ▌ 侵袭性纤维瘤病的影像学征象本病发现时一般体积较大 ， 形态规则或不规则 ， 大部分为浸润性生长 ， 边界不清 ， 无假包膜 ， 侵犯周围肠管；部分呈膨胀性生长 ， 边界清楚 ， 边缘可见假包膜 。 CT平扫主要表现为：腹腔内软组织密度肿块 ， 密度等于或略低于周围肌肉组织 ， 可出现囊变及气体影；增强后肿瘤呈均匀或不均匀轻、中度强化 ， 且增强扫描三期呈持续性渐进性强化 。 肿瘤体积较小者一般密度较均匀 ， 等于肌肉密度 ， 不出现囊变 ， 增强后呈轻度均匀强化 ， 且不易侵犯周围肠管；肿瘤体积较大者 ， 密度较低且不均匀 ， 可以出现囊变及气体 ， 增强后呈轻到中度不均匀强化 ， 且易侵犯周围肠管 。 肿瘤组织这种密度的不均匀性可能与瘤组织出现局灶区疏松、黏液变性有关 。 瘤体内出现气体 ， 说明肿瘤侵犯肠壁 ， 与肠腔相通 。 另外 ， 当肿瘤体积较大时 ， 瘤组织可出现囊变 ， 囊变面积大小无规律 。 这一特征是本病区别于其他部位侵袭性纤维瘤病的特点 。 总结一下侵袭性纤维瘤病的CT表现 ， 具有如下特征：（1）肿瘤体积较大 ， 常单发 。 （2）肿块形态规则或不规则 ， 大部分为浸润性生长 ， 边界不清 ， 容易侵犯周围肠管 。 （3）CT平扫密度等于或略低于周围肌肉组织 ， 可出现囊变及气体影 ， 不出现钙化及脂肪成分 。 （4）动态增强扫描早期 ， 肿瘤呈均匀或不均匀轻、中度强化 ， 且增强三期呈持续渐进性强化 ， 延迟期可明显强化 。 （5）不出现腹腔积液及转移的征象 。
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